Córnea

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE LA CÓRNEA

Consisten en alteraciones corneales de origen diverso, pero que tienen en común elementos patogénicos y clínicos. El mecanismo patogénico es desconocido en la mayoría de los casos y probablemente es el resultado de una alteración metabólica de la córnea. Son enfermedades que evolucionan sin ningún tipo de signo inflamatorio, pudiendo incluso pasar asintomáticas; únicamente pueden producir disminución de la agudeza visual si las lesiones se localizan en el eje visual.

DEGENERACIONES SENILES

a) Arco senil: También se llama gerontoxon. Es una degeneración corneal periférica, generalmente simétrica y bilateral, bastante común y se da en personas de edad avanzada como parte del proceso de envejecimiento, siendo constante su presencia por encima de los 70 años. Se debe a la infiltración del estroma corneal por partículas lipídicas (colesterol, triglicéridos y fosfolípidos), sobre todo en la membrana de Bowman y a la de Descemet. Comienza como una línea blanca-grisácea en forma de media luna en los márgenes superior e inferior de la córnea, en las zonas recubiertas por los párpados. Finalmente, se forma un anillo opaco completo periférico alrededor de la córnea, dejando una separación entre él y el limbo corneal. Nunca afecta al área central de la córnea, de manera que no provoca defectos visuales y siempre es asintomático. Es un tipo de degeneración que no necesita tratamiento y que no provoca ningún tipo de complicación.

b) Arco juvenil: También se llama embriotoxon anterior. Se trata de una afección extraña y tiene las mismas características clínicas que el arco senil. Afecta a gente joven (30 - 40 años) y puede ser congénito, familiar o adquirido. En este último caso se suele asociar a algún tipo de hiperlipidemia (hipercolesterolemia familiar). A veces se encuentra en la queratitis esclerosante antigua, pero en este caso generalmente la opacidad se encuentra únicamente en una parte de la córnea y se extiende hacia el centro.

DEGENERACIONES CORNEALES

a) Queratopatía en banda: Es un trastorno caracterizado por el depósito de sales de calcio en la membrana basal, membrana de Bowman y estroma anterior. Generalmente, está limitada a la zona inter palpebral y se inicia en el limbo, progresando hasta que forma una banda horizontal blanco-grisácea continua a través de la córnea perforada por múltiples orificios. A menudo las lesiones son simétricas. Este tipo de degeneración es de etiología múltiple y se ha descrito en numerosos procesos metabólicos, inflamatorios y degenerativos. Acompaña de forma característica a la artritis reumatoide juvenil oligoarticular; es frecuente su aparición en procesos inflamatorios oculares de larga duración, en el glaucoma, en el edema corneal prolongado y en la uveítis crónica. También puede relacionarse con hiperparatiroidismo, intoxicación por vitamina D, sarcoidosis y lepra. Por último, puede ser el resultado de la acción de diversos tóxicos sobre la córnea, en especial vapores mercuriales y sustancias irritantes. Mientras el epitelio no resulta afectado, no produce ninguna clínica y, cuando se afecta, se produce un cuadro irritativo ocular crónico, con inyección y visión borrosa. Si se afecta el eje visual se produce una pérdida de visión.

El tratamiento consiste en la eliminación del epitelio corneal mediante raspado bajo anestesia local, seguido del lavado de la córnea a través de la instilación de EDTA tópico (ácido etilendiaminotetraacético).

b) Degeneración marginal o de Terrien: Es una degeneración corneal bilateral caracterizada por el adelgazamiento marginal de los cuadrantes nasales superiores de la córnea. La histología muestra tejido conjuntivo vascularizado con degeneración fibrilar e infiltración grasa de las fibras de colágeno.

Afecta más a hombres que a mujeres de entre 30 y 40 años. Es una enfermedad de curso lento y progresivo e inicialmente solo produce una irritación leve. La vascularización superficial condiciona una ectasia corneal, produciéndose astigmatismo y disminución de la agudeza visual. Una complicación de este trastorno es la perforación, que puede conducir a un prolapso del iris. En estos casos es necesario un trasplante corneal de refuerzo. No obstante, el pronóstico en general es bueno, ya que es una enfermedad de curso lento y no afecta a la parte central de la córnea.

c) Degeneraciones por sobrecarga: Existen diferentes tipos:

* Sobrecargas metálicas:

- Siderosis: Se produce por el depósito de sales de hierro alrededor de un cuerpo extraño intracorneal o bien en el curso de una siderosis ocular severa.

- Pigmentos de ferritina: Se depositan espontáneamente en diversas localizaciones, recibiendo nombres diferentes y formando unas líneas.

- Calcosis: Se produce por la presencia de cuerpos extraños de cobre intraocular, aunque especialmente se da en el curso de diversas enfermedades (degeneración hepatolenticular, enfermedad de Wilson).

- Criseosis: Actualmente, son muy raras y se producen por el depósito de sales de oro en el curso de terapéuticas con sales de oro.

- Argirosis: Está unida a la acumulación de sales de plata, que se produce a causa de la instilación prolongada de colirios de nitrato de plata en la membrana de Descemet. También se puede producir de manera endógena.

* Sobrecargas medicamentosas: Son numerosas y se producen en el curso de tratamientos prolongados. Las alteraciones son reversibles cuando se suspende el tratamiento.

- Adrenalina y derivados: Producen una acumulación de granos densos entre el epitelio y la membrana de Bowman y en el estroma anterior, constituyendo la denominada \"córnea negra\".

- Cloroquina, clorpromacina y amiodarona: Originan una sobrecarga del estroma, de aspecto estrellado, en la parte inferior de la córnea. Puede completarse con una afectación difusa del estroma.

* Sobrecarga de pigmento melánico: Se produce una invasión corneal por pigmento melánico sobre una zona cicatricial y próxima al limbo. Es frecuente en sujetos negros o bien durante ciertas sobrecargas medicamentosas. Estos pigmentos melánicos son visibles a la lámpara de hendidura, en el curso de dispersiones pigmentarias espontáneas o después de iridociclitis.

d) Otras degeneraciones:

* Anillo blanco límbico de Vögt: Está formado por una ruptura localizada de la periferia de la membrana de Bowman, con una sobrecarga calcárea fina. Se presenta como dos líneas en forma de arco (una temporal y otra nasal) de opacidad blanquecina, superficiales y dentadas. Siempre es asimétrico y es bastante frecuente (60% después de los 40 años).

* Degeneración marginal senil: Es poco frecuente, uni o bilateral y se presenta en personas de edad avanzada. Se produce una degeneración fibrilar de la membrana de Bowman y el estroma, que son substituidas finalmente por un tejido granular vascularizado. De manera progresiva se forma en la periferia de la córnea un canal, que empieza en el lugar del arco senil y al final se vuelve ectásico. El tratamiento es poco efectivo, aunque puede intentarse una queratoplastia lamelar.

* Degeneración amiloide secundaria: Es una lesión secundaria que aparece sobre córneas previamente lesionadas por una cicatriz o una inflamación crónica. Se producen unas infiltraciones sub epiteliales de color amarillo-naranja. La naturaleza amiloide de estas infiltraciones debe confirmarse mediante un examen histológico: coloración con rojo congo o con tioflavina T, fluoresceína con luz polarizada y aspecto microfilamentoso con el microscopio electrónico.

DISTROFIAS CORNEALES HEREDITARIAS

Son un grupo de trastornos hereditarios poco frecuentes, de origen desconocido, que se caracterizan por el depósito anormal, bilateral y simétrico de substancias en la parte central de la córnea (raramente afectan a los márgenes corneales). Puede aparecer desde el nacimiento, pero es más frecuente su aparición entre la primera y segunda década de la vida. Hay una alteración en la arquitectura normal de la córnea, lo cual puede o no impedir la visión. Pueden permanecer estacionarias o evolucionar lentamente a lo largo de la vida, sin síntomas ni reacción inflamatoria, hasta que la agudeza visual disminuye mucho (generalmente después de los 40 años). Cuando esto ocurre, el mejor tratamiento es el trasplante corneal (queratoplastia), lamelar o perforante.

Se clasifican según la localización de las lesiones en 3 tipos:

a) Distrofias del epitelio y membrana de Bowman: * Distrofia de Meesmann: Se transmite por herencia autosómica dominante. Es un trastorno de evolución lenta caracterizado por la existencia de quistes puntiformes entra epiteliales situados por delante de la membrana de Bowman. Produce una serie de opacidades dispersas que no afectan a la visión de manera importante y se acompaña de modificaciones de la membrana basal; la membrana de Bowman está intacta. Se inicia en los primeros años de la infancia y cursa con episodios agudos de irritación ocular por erosiones recidivantes del epitelio.

* Distrofia de Cogan (distrofia epitelial microquística): Se transmite a veces por herencia dominante y es más común en las mujeres. Aparece en la adolescencia y se caracteriza por erosiones recidivantes. Es bilateral y se forman unas opacidades discretas intraepiteliales en la región pupilar que adoptan la forma de puntos do de líneas de huellas digitales grisáceas. Estas opacidades corresponden a quiste que se depositan en un epitelio con células alteradas, edematosas. La membrana basal a menudo está engrosada y deformada, por la membrana de Bowman siempre es normal.

* Erosión recidivante atraumática: Aparece en la infancia y se caracteriza por la presencia de erosiones recidivantes que se acompañan de fotofobia intensa, pérdidas de substancias epiteliales (que se asocian a la existencia de quistes epiteliales) y ampollas intraepiteliales. Desde el punto de vista histológico coexisten dos tipos de lesiones: quistes y defectos de reconstrucción de la membrana basal y de los hemidesmosomas.

* Distrofia de Reis-Bückler: Se transmite por herencia autosómica dominante. Es un trastorno que afecta de forma importante a la membrana de Bowman, la cual al final es reemplazada por tejido conectivo celular que contiene colágena y material fibrilar o granular. La córnea presenta opacidades sub epiteliales grises en panal de miel en la membrana de Bowman que tienden a ser más densas en la región central. El epitelio suprayacente es irregular y de espesor variable y generalmente no se observa vascularización.

Es una afectación bilateral y simétrica y se inicia durante la primera década de la vida con síntomas de erosión recurrente. Progresa lentamente y conduce a una disminución de la agudeza visual, que puede ser marcada.

El material fibrilar depositado puede extirparse a través de una disección roma, procedimiento que se repite si el trastorno recidiva.

* Distrofia de Fleisher-Grüber: También se llama distrofia verticilada y es característica de los portadores de la enfermedad de Fabry, en los que se transmite por herencia ligada al sexo. Se caracteriza por la presencia de líneas pigmentadas radiales, formadas por glicolípidos, en la membrana de Bowman y estroma anterior, que se diseminan sobre toda la superficie de la córnea.

Suele ser bilateral y la agudeza visual no está muy afectada. Aparece en individuos jóvenes y sin signos funcionales. Aunque es típica de la enfermedad de Fabry, también puede producirse por depósitos de sustancias medicamentosas (fenotiacinas, cloroquina, indometacina, amiodarona, petidina, ...).

b) Distrofias estromales: * Distrofia granular (Groenow tipo I): Se transmite por herencia autosómica dominante. Se caracteriza por la aparición de lesiones blanquecinas, finas y granulares en la zona central del estroma anterior de la córnea, progresando hacia la periferia y las capas más posteriores. Entre estas lesiones hay zonas de córnea intactas. Histológicamente, puede verse un depósito uniforme de material hialino.

Aparece de forma precoz (es frecuente su inicio durante la infancia) y suele ser asintomática y de evolución lenta, de manera que solamente afecta a la agudeza visual de forma tardía.

* Distrofia macular (Groenow tipo II): Se transmite por herencia autosómica recesiva. Se caracteriza por la presencia de depósitos blanquecinos mal delimitados que confluyen entre sí, de aspecto turbio y que ocupan todo el espesor del estroma corneal, respetando la zona pre límbica. A nivel histológico puede verse un depósito de mucopolisacáridos ácidos en el estroma y degeneración de la membrana de Bowman.

Es una degeneración mucho más rara que las anteriores y es bilateral y simétrica. Aparece en la primera década de la vida y comporta una disminución profunda y precoz de la agudeza visual y erosiones recurrentes de la córnea.

Es frecuente la existencia de una córnea guttata asociada.

* Distrofia reticular: Se transmite por herencia autosómica dominante. Se caracteriza por la existencia de unas estriaciones lineales de coloración amarillenta que se entrecruzan en forma de enrejado. Están localizadas en la zona central y afectan a las capas anteriores del estroma diseminándose hacia la periferia. El examen histológico revela depósitos amiloides en las fibras de colágeno. A veces, la acumulación de estos depósitos forma una condensación densa y amarillenta en la zona central. Es una degeneración bilateral y simétrica y aparece durante la infancia. Clínicamente, se manifiesta por episodios de erosiones corneales recidivantes y una disminución progresiva y tardía de la agudeza visual y de la sensibilidad corneal.

* Córnea guttata: Puede ser transmitida por herencia autosómica dominante. Se caracteriza por la aparición de unas excrecencias de material hialino en la membrana de Descemet que se extienden desde el centro hacia la periferia.

Puede ser uni o bilateral, se observa a menudo entre los 40 y 50 años y afecta tanto al hombre como a la mujer. Es un proceso totalmente asintomático, salvo en los casos extremos y es frecuente su aparición en grado mínimo en pacientes de edad avanzada.

c) Distrofias difusas: * Queratocono: Es una enfermedad degenerativa bilateral poco frecuente que puede ser transmitido con herencia recesiva o dominante y constituye una de las indicaciones más comunes de la queratoplastia. Se caracteriza por la formación de una ectasia axial de la córnea no inflamatoria. Se produce un adelgazamiento generalizado de la córnea y una protusión anterior de la porción central. En la membrana de Descemet pueden producirse roturas por alteraciones mecánicas, y, a nivel del vértice, pueden formarse cicatrices lineales irregulares y superficiales. También puede producirse un hídrops agudo, que es un cuadro de edema corneal agudo localizado.

Es un trastorno que se relaciona con diversas enfermedades. Los síntomas aparecen en la pubertad o en la segunda década de la vida y progresan lentamente hasta los 60 años. El único síntoma es la visión borrosa a causa de la aparición de un astigmatismo irregular, el cual va creciendo con la ectasia corneal. Los signos que da son diversos: córnea de forma cónica, muescas del párpado inferior por la córnea cuando el paciente mira hacia abajo (signo de Munson), sombras irregulares a la retinoscopia y reflexión corneal distorsionada con el queratoscopio; debido a la distorsión de la córnea, el fondo de ojo no puede verse con claridad.

El tratamiento depende del estado evolutivo de la enfermedad. En las fases tempranas se indica la utilización de lentes de contacto rígidas, las cuales eliminan la curvatura irregular de la córnea, por lo que mejora la agudeza visual, y se dice que tienen un efecto de sostén. En fases más avanzadas, cuando ya existe una pérdida de visión considerable (debida a la opacificación corneal central por hídrops de repetición), está indicado el transplante corneal (queratoplastia penetrante del área central de la córnea), que es particularmente exitoso en este padecimiento.

* Distrofia endotelial de Fuchs: Generalmente, se transmite por herencia autosómica dominante. Se caracteriza por la aparición de un edema difuso corneal debido a una descompensación que sufre el endotelio. La córnea se va volviendo más opaca de manera progresiva y se produce un edema epitelial que evoluciona hacia la formación de una queratopatía bullosa y vascularización corneal. Es un trastorno bilateral que predomina en el sexo femenino y suele iniciarse entre la 4ª y 5ª década de la vida y en ocasiones se acompaña de distrofia de la córnea, glaucoma o atrofia del iris.